Con la determina n. 162/2013 pubblicata sulla GU n.50 del 28-2-2013, l'Aifa ha stabilito che il medicinale bosentan é erogabile a totale carico del Sistema Sanitario Nazionale per il trattamento dell'Ipertensione Polmonare Cronica Tromboembolica (IPCTE) inoperabile mediante intervento chirurgico di  Endoarteriectomia  Polmonare (EAP),  IPCTE persistente dopo intervento chirurgico di EAP inefficace  o  recidiva di  IPCTE  dopo intervento chirurgico di  EAP efficace ma non ripetibile.

L'ipertensione polmonare tromboembolica cronica è caratterizzata da fenomeni tromboembolici persistenti che si presentano sotto forma di tessuto organizzato che ostruisce le arterie polmonari e secondo recenti studi è sottodiagnosticata.  

I pazienti in trattamento devono essere sottoposti a periodico controllo emodinamico  presso  i Centri di riferimento,  al  fine  di  valutare  la   risposta terapeutica. Durante la terapia con Bosentan è necessario monitorare i valori di aminotransferasi epatiche e di emoglobinemia  mensilmente per i primi 4 mesi e, successivamente, trimestralmente.  In  caso  di aumento dei valori di aminotransferasi epatiche compresi fra le  3  e le 5 volte il limite  superiore  della  norma  è opportuno,  previa ripetizione dell'analisi per conferma, dimezzare la dose  giornaliera oppure sospendere il  trattamento e monitorare   i   valori   di aminotransferasi ogni 2 settimane. In caso di miglioramento  si  può considerare l'ipotesi di  proseguire  o  riprendere  la  terapia  con Bosentan. In caso di aumenti compresi fra le 5 e le 8 volte il limite superiore della norma è opportuno, previa  ripetizione  dell'analisi per conferma, sospendere il trattamento  e  monitorare  i  valori  di aminotransferasi ogni 2 settimane. In caso di miglioramento  si  può considerare l'ipotesi di riprendere la terapia con Bosentan. In  caso di aumenti maggiori di 8 volte il limite superiore della norma oppure di sintomi clinici associati di danno epatico è opportuno sospendere definitivamente il trattamento.

Il farmaco può essere prescritto esclusivamente  da medici specialisti in cardiologia e pneumologia e solo in presenza di un  giudizio  di  inoperabilità certificata da un cardiochirurgo esperto nel trattamento della IPCTE, ovvero che operi in un Centro dove esegue almeno 20  EAP  ogni  anno.

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